Tumor neuroectodérmico primitivo: A propósito de um caso clínico

Autores

  • Isabel Guerreiro Interna Complementar do Serviço de ORL do Centro Hospitalar de Coimbra
  • Francisco Branquinho Assistente Hospitalar Graduado do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço - ORL do I.P.O.F.G. de Coimbra
  • Edite Portugal Assistente Hospitalar Graduado do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço - ORL do I.P.O.F.G. de Coimbra
  • Raul Manchón Assistente Hospitalar do Serviço de Radioterapia do I.P.O.F.G. de Coimbra
  • Regina Silva Chefe de Serviço de Oncologia Médica do I.P.O.F.G. de Coimbra
  • Arnaldo Guimarães Chefe de Serviço de ORL- I.P.O.F.G. de Coimbra
  • João Henriques Pereira Director do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço - ORL do I.P.O.F.G. de Coimbra

DOI:

https://doi.org/10.34631/sporl.272

Palavras-chave:

PNET, tumor neuroectodérmico primitivo, sarcoma de Ewing/PNET, PNET periférico

Resumo

Os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) são um grupo de tumores com um comportamento muito agressivo que raramente se apresentam na região da cabeça e pescoço. Um dos factores de prognóstico mais significativo é a presença ou ausência de metástases.

O tratamento deve ser agressivo, mas o uso de quimioterapia permitiu melhorar a sobrevida a longo prazo dos doentes com este tipo de tumor. Os autores descrevem o caso clínico de um doente com um tumor neuroectodérmico periférico (Grupo Ewing/ PNET) localizado na nasofaringe com extensão aos seios peri-nasais.

Referências

Batsakis JG, Mackay B, el-Naggar AK e al. Ewing's sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumor: an interim report. Ann Otol Rhinol Laryngol. Oct 1996;105(10):838-43

Dehner LP. Primitive neuroectodermal tumor and Ewing's sarcoma. Am J Surg Pathol 1993;17:1-13

Dehner LP. Peripheral and central primitive neuroectodermal tumors: A noso- logic concept seeking a consensus. Arch Pathol Lab Med 1986;110:997-1005 4.Grier HE. The Ewing family of tumors. Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumors. Pediatr Clin North Am 1997;44:991-1004

Shishikura A, Ushigome S, Shimoda T. Primitive neuroectodermal tumors of bone and soft tissue: Histological subclassification and clinicopathologic correlations. Acts Pathol Jpn 1993;43:176-86

Franchi A, Pasquinelli G, Cenacchi G et al. Immunohistochemical and ultrastructural investigation of neural differentiation in Ewing sarcoma/ PNET of bone and soft tissues. Ultrastruct Pathol. 2001 May-Jun;25{3):219-25

Llombart-Boseh A, Terrier Lacombe MJ, Peydro-Olaya A, Contesso G. Peripheral neuroectodermal sarcoma of soft tissue (peripheral neuroepithelioma): A pathologic study of ten cases with differential diagnosis regarding other small, round-cell sarcomas. Hum Pathol 1989;20:273-80

Marina NM, Etcubanas E, Parham DM et al. Peripheral primitive neuroecto- dermal tumor (peripheral neuroepithelioma) in children. A review of the St. Jude experience and controversies in diagnosis and management. Cancer 1989;64:1952-60

Jones JE, McGill T. Peripheral primitive neuroectodermal tumors of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Dec 1995; 121(12):392-5

Jurgens H, Bier V, Harms D et al. Malignant peripheral neuroectodermal tumors. A retrospective analysis of 42 patients. Cancer. Jan 15 1988;61(2):349-57

Kushner BH, Hajdu SI, Gulati SC et al. Extracranial primitive neuroectodermal tumors: The Memorial Sloan-Kettering Cancer Center experience. Cancer 1991;67:1825-9

Downloads

Como Citar

Guerreiro, I., Branquinho, F., Portugal, E., Manchón, R., Silva, R., Guimarães, A., & Pereira, J. H. (2010). Tumor neuroectodérmico primitivo: A propósito de um caso clínico. Revista Portuguesa De Otorrinolaringologia-Cirurgia De Cabeça E Pescoço, 48(2), 93–95. https://doi.org/10.34631/sporl.272

Edição

Secção

Caso Clínico