Sarcoma asociado a reordenamiento de CIC en cabeza y cuello: Un hallazgo inusual

Autores

  • Mikel García-Martín Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Perpetuo Socorro, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, España
  • Ignacio Toribio-Ruano Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Perpetuo Socorro, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, España
  • Pablo Torrico-Román Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Perpetuo Socorro, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, España

DOI:

https://doi.org/10.34631/sporl.943

Palavras-chave:

Sarcoma, Cabeza y cuello, CIC, Diagnóstico, Tratamiento

Resumo

Mujer de 34 años que presentaba tumoración en área Va derecha de 2.5cm, indurada, ni adherida, ni dolorosa a la palpación. En Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) se observaban células sueltas de aspecto plasmocitoide. En Tomografía Computarizada (CT) se objetivó una imagen heterogénea de 3x2cm entre los músculos trapecio y escalenos derechos. En Tomografía por Emisión de Positrones (PET-CT) se resaltaba una masa cervical derecha a nivel Va, con elevada actividad metabólica. Se llevo a cabo una exéresis íntegra de la tumoración. El estudio anatomopatológico presentaba resultados compatibles con sarcoma asociado a reordenamiento de CIC (19q13.2). Se decidió tratamiento complementario con radioterapia tras el cual la paciente se mantuvo asintomática. En CT de control se encontraron múltiples lesiones ocupantes de espacio en pulmón. En nuevo PET-CT se apreciaban lesiones hipermetabólicas en pulmón compatibles con metástasis. Fue valorada por Oncología Médica remitiéndose a unidad de referencia de sarcomas para tratamiento.

Referências

Antonescu CR, Owosho AA, Zhang L, Chen S, Deniz K, Huryn JM, et al. Sarcomas with CIC-rearrangements are a distinct pathologic entity with aggressive outcome: A clinicopathologic and molecular study of 115 cases Am J Surg Pathol. 2017 Jul;41(7):941-949. doi: 10.1097/PAS.0000000000000846.

Owosho AA, Estilo CL, Huryn JM, Zhang L, Fletcher CDM, Antonescu CR. Head and Neck Round Cell Sarcomas: A Comparative Clinicopathologic Analysis of 2 Molecular Subsets: Ewing and CIC-Rearranged Sarcomas. Head Neck Pathol. 2017 Dec;11(4):450-459. doi: 10.1007/s12105-017-0808-z.

Nagy A, Somers GR. Round Cell Sarcomas: Newcomers and Diagnostic Approaches. Surg Pathol Clin. 2020 Dec;13(4):763-782. doi: 10.1016/j.path.2020.08.004.

Yoshida A, Goto K, Kodaira M, Kobayashi E, Kawamoto H, Mori T. et al. CIC-rearranged Sarcomas: A Study of 20 Cases and Comparisons With Ewing Sarcomas. Am J Surg Pathol. 2016 Mar;40(3):313-23. doi: 10.1097/PAS.0000000000000570.

Renzi S, Anderson ND, Light N, Gupta A. Ewing‐like sarcoma: An emerging family of round cell sarcomas. J Cell Physiol. 2019 Jun;234(6):7999-8007. doi: 10.1002/jcp.27558.

Sbaraglia M, Righi A, Gambarotti M, Dei Tos AP. Ewing sarcoma and Ewing-like tumors. Virchows Arch. 2020 Jan;476(1):109-119. doi: 10.1007/s00428-019-02720-8.

Carter CS, Patel RM. Important Recently Characterized Non-Ewing Small Round Cell Tumors. Surg Pathol Clin. 2019 Mar;12(1):191-215. doi: 10.1016/j.path.2018.10.008.

Davis JL, Rudzinski ER. Small Round Blue Cell Sarcoma Other Than Ewing Sarcoma: What Should an Oncologist Know? Curr Treat Options Oncol. 2020 Sep 1;21(11):90. doi: 10.1007/s11864-020-00785-1.

Creytens D. Clinicopathologic Features of Non-CNS Primary Ewing Sarcoma Family of Tumors in the Head and Neck Region. Don’t Forget the CIC- and BCOR- rearranged Sarcomas. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2019 Jan;27(1):e9. doi: 10.1097/PAI.0000000000000556.

Publicado

17-12-2021

Como Citar

García-Martín, M., Toribio-Ruano, I., & Torrico-Román, P. (2021). Sarcoma asociado a reordenamiento de CIC en cabeza y cuello: Un hallazgo inusual. Revista Portuguesa De Otorrinolaringologia-Cirurgia De Cabeça E Pescoço, 59(4), 403–405. https://doi.org/10.34631/sporl.943

Edição

Secção

Caso Clínico