Síndrome PFAPA - Caso clínico
DOI:
https://doi.org/10.34631/sporl.95Palavras-chave:
Síndrome PFAPA, febre recorrente, corticoterapia, amigdalectomiaResumo
Introdução: A Síndrome PFAPA (periodic fever, aphtousstomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) caracteriza-se por
episódios recorrentes de febre elevada, estomatite aftosa,
adenite cervical e faringite que ocorre maioritariamente em
crianças com idade inferior a cinco anos. A etiopatogenia é
desconhecida e o diagnóstico é clínico e de exclusão.
Com este trabalho pretendemos realizar uma revisão de
literatura - clínica, diagnóstico e tratamento - complementada
com a apresentação de um caso clínico.
Materiais e métodos: Pesquisa bibliográfica e análise
documental realizada através da base de dados da Medline,
Pubmed e Ovid.
Resultados: O uso de antibióticos ou cimetidina é ineficaz,
enquanto a corticoterapia e a amigdalectomia, com ou sem
adenoidectomia, reduzem a sintomatologia.
Conclusões: A síndrome PFAPA é uma patologia rara, cujo
reconhecimento pode ser difícil. O tratamento médico mais
eficaz é a corticoterapia que, porém, não previne futuras
recorrências. A terapêutica mais eficaz na resolução a longo
prazo da sintomatologia é a amigdalectomia.
Referências
Marshall GS, Edwards KM, Lawton AR. PFAPA syndrome. Pediatr Infect Dis J 1989; 8:186-7.
Long S. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA): what it isn’t: what is it? J Pediatr. 1999; 135 (1): 1-5.
Fonseca AAR, Cherubini K. Clinical aspects of PFAPA syndrome (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis). Scientia Medica 2005; Jan./Mar.;15 (1): 68-73.
Padet S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic Fever Accompanied by Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis Syndrome (PFAPA Syndrome) in Adults. IMAJ 2008; 10: 358-360.
Licameli G, Jeffrey J, Luz J, Jones D e tal. Effect of Adenotonsillectomy in PFAPA Syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 134 (2):136-140.
Parich SR, Reiter ER, Kenna MA, Roberson D. Utility of Tonsillectomy in 2 Patients with the Syndrome of Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; 129: 670-673.
Wong KK, Finlay JC, Moxham P. Role of Tonsillectomy in PFAPA Syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 134 (1):16-19.
Berlucchi M, Nicolai P. Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome. Orphanet encyclopedia. Janeiro 2004; pp 1-5 www.orpha.net/data/phatho/GB/uk-PFAPA.pdf acedido a 22 Fevereiro 2011.
Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD et al. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child 2002; 86:434-435
Dahn KA, Glode MP, Chan KH. Periodic Fever and Pharyngitis in Young Children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2000; 126: 1146-1149.
Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E, Athanasopoulos I et al. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010; (74) 11: 1203-1208.
