Tratamento endoscópico de glomangiopericitoma localmente invasivo pós-embolização. Caso clínico e revisão da literatura

Resumo

Objectivos: Os hemangiopericitomas sinonasais (HPC-SN) são tumores raros, com origem em células mioepiteliais perivasculares modificadas, e são frequentemente designados de glomangiopericitomas (GPC). Estas lesões apresentam um comportamento local benigno, com metastização rara mas elevada recorrência local. Histologicamente são classificadas como lesões de baixo grau de malignidade. O tratamento primário destas lesões é a exérese completa da lesão com controlo de margens cirúrgicas livres de lesão no intraoperatório.

Métodos: Caso clínico: mulher de 60 anos de idade com sintomas de obstrução nasal e epistáxis recorrente unilateral com 2 anos de evolução. À rinoscopia anterior foi identificada massa unilateral com aspecto hipervascular que ocupava toda a fossa nasal esquerda. Os exames de imagem documentaram a presença da lesão extensa da fossa nasal esquerda com infiltração de todo o etmoide anterior, indentação limitada da parede medial da órbita, desmineralização óssea da lâmina cribiforme esquerda e envolvimento da fossa craniana anterior. O diagnóstico anatomopatológico de GPC localmente avançado foi feito, no pré-operatório, por biópsia da lesão, o que resultou numa epistáxis autolimitada confirmando a natureza vascular da lesão. É discutido o diagnostico diferencial histológico da lesão, exames de imagem e abordagem cirúrgica deste tumor bem como uma revisão da literatura sobre o tratamento endoscópico destas lesões.

Resultados: A embolização pré-operatória removeu 90% do aporte vascular da lesão na dependência da artéria infraorbitária. Foi realizada a exérese completa da lesão por hemicraniectomia transetmoidal endoscópica directa e realizada reconstrução do defeito da base do crânio por técnica multilayer. Não foram identificadas complicações decorrentes da técnica e no seguimento pós-operatório não foi identificada recidiva loco-regional da lesão.

Conclusões: O tratamento endoscópico dos GPC é seguro e efectivo com resultados superiores aos descritos pelas vias de abordagem externa. A embolização pré-operatória destas lesões é vantajosa na diminuição das perdas hemáticas no intra-operatório permitindo uma ressecção endoscópica segura e bem controlada.